膽道閉鎖是什麼病嚴重嗎

膽道閉鎖是一種較為嚴重的先天性疾病，如果不及時治療可能會發展為甚至危及生命，但透過早期診斷和合理干預，可明顯改善預後。膽道閉鎖是中比較罕見的肝膽系統疾病，主要表現為膽汁無法正常排出，導致持續、受損等。

1、什麼是膽道閉鎖？

膽道閉鎖是一種新生兒常見的先天性膽道畸形，指膽囊、膽管及其分支的發育異常或閉塞，導致膽汁無法從排入腸道。正常情況下，膽汁是幫助消化的重要物質。膽汁流通受阻後，會在肝臟積聚，造成肝細胞損傷，引起一系列健康問題。

臨床表現：

持續性黃疸（超過生後2周）：這是膽道閉鎖的典型特徵，與生理性黃疸延遲消退不同。

糞便色淡：膽汁排入腸道的減少會導致糞便顏色呈現白陶土樣。

肝臟腫大：患兒可能觸控到肝臟部位增大變硬。

生長遲緩：由於脂肪和營養吸收障礙，兒童體重增加緩慢。

2、膽道閉鎖的病因

目前具體病因並不完全明確，可涉及以下幾個方面：

遺傳因素：一些病例中可能與基因突變或家族遺傳相關，但大多數患兒沒有明確的遺傳背景。

環境因素：如妊娠早期感染（如鉅細胞病毒、風疹病毒）可能會增加風險。

免疫異常：部分學者認為一些患兒肝膽發育的過程中可能存在免疫攻擊。

發育缺陷：在胚胎髮育期，膽管形成異常可能是核心原因。

3、膽道閉鎖的治療方式

治療膽道閉鎖通常需要綜合藥物、手術和後續管理：

a.藥物治療

短期管理：口服肝臟保護藥物，如熊去氧膽酸，可以改善肝功能。

抗生素：術後預防感染。

營養支援：維持患兒的營養需求，特別是脂溶性維生素的補充。

b.常見手術方式

葛西手術（肝門腸吻合術）：這是小於3個月患兒的常見手術，透過人工建立膽汁排洩的通道，80%的患兒術後黃疸症狀可部分緩解。

肝移植：適用於葛西手術失敗的患兒，或已經發展為肝硬化的病例，是徹底治癒的有效方式。

其他輔助手術：如胰膽囊引流術，改善部分症狀。

c.飲食與護理

高熱量飲食：保證能量吸收，可給予特殊配方奶。

脂溶性維生素的補充：如維生素A、D、E、K。

注意併發症管理：預防感染，定期追蹤肝功能。

4、不及時治療的後果

膽道閉鎖病情進展迅速，若得不到及時治療，可能導致肝硬化、門靜脈高壓、腹水、脾功能亢進等嚴重併發症，最終可能發展為肝功能衰竭，對生命造成威脅。

早期發現膽道閉鎖並採取合理的治療干預，能夠顯著提高患兒的生存質量甚至延長生存時間。如果您的孩子出現持續性黃疸或糞便顏色異常，應立即就醫以明確診斷並儘早干預。