成年型多蘘腎的病因是什麼

5次浏覽 發布時間:2024-10-27 00:30:43

成年型多蘘腎的病因是:

1、90%成年患者的異常基因位於16號染色體的短臂上,稱為成年多囊腎1基因,基因產物尚不清楚。該地區的許多編碼基因已被澄清和克隆,預計在不久的將來,成年多囊腎1將被確認。另外10%不到患者的異常基因位於4號染色體的短臂上,稱為成人多囊腎2基因,其編碼產物不清楚。兩組在發病、和期間的年齡不同。

2、這種疾病的確切原因尚不清楚。雖然大多數症狀只在成年後出現,但它們開始在期形成。起源於腎小管,其液體性質因起源部位而異,起源於近端小管,如囊腫液中的成分Na、K、CI-、H、肌酐、尿素等與血漿相似,起源於遠端囊液Na、K濃度較低,CI-、H、肌酐、尿素等濃度較高。

3、多囊腎患者腎小球囊上皮細胞異常增殖是成年多囊腎的顯著特徵之一,處於成熟不完全或重發育狀態,高度表明細菌發育成熟調節障礙,使細胞處於未成熟狀態,表現出強增殖。這種細胞轉移異常是成年多囊腎的另一個顯著特徵,與細胞轉移密切相關Na-K-ATPase亞單位組合、分佈和活性表達的變化;細胞訊號傳輸異常和離子傳輸通道的變化。細胞外基質增生是成年多囊腎的第三個顯著特徵。

4、許多研究已經證明,這些異常與細胞生長有關。但關鍵的異常環節和方法尚不清楚。簡而言之,細胞生長變化和基因缺陷引起的間質形成異常是本病的重要發病機制之一。